Anti Nötrofilik Sitoplazmik Antikor

Anti nötrofilik sitoplazmik antikorlar (ANCA'lar), nötrofillerin (en yaygın beyaz kan hücresi türü) ve monositlerin sitoplazmasındaki antijenlere karşı, esas olarak IgG tipinde olan bir otoantikor grubudur. Bir dizi otoimmün bozuklukta kan testi olarak saptanırlar, ancak özellikle ANCA ile ilişkili vaskülitler (AAV) olarak adlandırılan sistemik vaskülit ile ilişkilidirler.

P-ANCA'nın tipik perinükleer boyaması

ANCA Antijenleri

değiştir

c-ANCA antijeni spesifik olarak proteinaz 3'tür (PR3). p-ANCA antijenleri arasında miyeloperoksidaz (MPO) ve bakteri geçirgenliğini artıran faktör Bakterisidal/geçirgenliği artıran protein (BPI) bulunur. c-ANCA (atipik) için başka antijenler de mevcuttur, ancak bunların çoğu henüz bilinmemektedir.

Hastalıklardaki Rolü

değiştir

Hastalıklarla ilişkileri

değiştir

ANCA'lar, polianjitli granülomatozis, mikroskobik polianjitis, primer pauci-immün nekrotizan kresentik glomerülonefrit (bir tür renal sınırlı mikroskobik polianjit), polianjitli eozinofilik granülomatozis ve ilaca bağlı vaskülitler dahil olmak üzere küçük damar vaskülitleri ile ilişkilidir.

Patogenez

değiştir

ANCA'nın patojenik rolü hala tartışmalı olmakla birlikte, in vitro ve hayvan modelleri, antikorların küçük damar vaskülitlerinin oluşumunda doğrudan patolojik bir rolü olduğu fikrini desteklemektedir.