Aagenaes sendromu: Revizyonlar arasındaki fark
[kontrol edilmemiş revizyon] | [kontrol edilmemiş revizyon] |
İçerik silindi İçerik eklendi
Değişiklik özeti yok |
düz. + kat. + en: |
||
1. satır:
'''Aagenaes sendromu''', diğer adıyla ''kolestaz lenfödem sendromu'' (
Vakalar ilk kez [[1968]]'de Hastalığın nedeni olarak küçük [[lenf damarları]]nın gelişimdeki kusurun sorumlu olduğu ve bu durumun bütünüyle lenf sistemi yanında, safra kanallarını çevreleyen küçük lenf damarlarını da etkilediği düşünülmektedir.
Yeni doğan bebekte görülen ciddi safra kolestazı erken çocukluk döneminde giderek azalır ve daha sonra alevlenmeler halinde tekrarlayan bir şekilde görülmeye başlar. Hastalarda süreğen ve ciddi bir lenfödem varlığı sebat eder. Kolestaz nedeniyle zamanla dev hücreli hepatit, karaciğerde nedbeleşme (fibroz) ve siroz gelişebilir; ancak hastaların bir kısmında hayat kalitesi bozulmakla birlikte, hastalık ciddi bir seyir göstermeyebilir.
[[Kategori:Sendromlar]]
[[en:CLS]]
|