Bernard-Soulier sendromu

hafif dereceli trombositopeni, periferde dev trombositlerle karakterli otozomal resesif kalıtılan trombosit fonksiyon bozukluğu

Bernard Soulier Sendromu hafif dereceli trombositopeni, periferde dev trombositlerle karakterli otozomal resesif kalıtılan trombosit fonksiyon bozukluğudur. Ayrıca bir membran reseptör proteini olan glukoprotein 1b (GPIB) anomalisi ve kalitatif trombosit bozukluğu da görülür. Purpura'da orta ve şiddetli kanamalar görülebilir. Daha çok pediyatrik hastalarda görülür.

Dış bağlantılarDüzenle