Aagenaes sendromu: Revizyonlar arasındaki fark
| [kontrol edilmiş revizyon] | [kontrol edilmiş revizyon] |
İçerik silindi İçerik eklendi
Manco Capac (mesaj | katkılar) tıbbi kayn şbl ekl |
Khutuck Bot (mesaj | katkılar) k Tarih bağlantısı düzenleme |
||
6. satır:
'''Aagenaes sendromu''', diğer adıyla ''kolestaz lenfödem sendromu'' (İngilizce: cholestasis-lymphedema syndrome; '''CLS'''), doğumsal olarak [[karaciğer]] içerisinde (intrahepatik) [[safra]] akışında durağanlaşma ve yavaşlama (''[[kolestaz]]'') ile birlikte el ve ayak sırtında daha belirgin olmak üzere ''[[lenfödem]]'' görülen [[sendrom]]dur.<ref name="Bolognia">{{Kitap kaynağı|yazar=Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. |başlık=Dermatology: 2-Volume Set |yayıncı=Mosby |location=St. Louis |yıl=2007 |sayfalar= |isbn=1-4160-2999-0 |oclc= |doi= |erişimtarihi=}}</ref><ref>Bull LN, Roche E, Song EJ, Pedersen J, Knisely AS, van Der Hagen CB, Eiklid K, Aagenaes O, Freimer NB (2000) Mapping of the locus for cholestasis-lymphedema syndrome (Aagenaes syndrome) to a 6.6-cM interval on chromosome 15q. Am J Hum Genet. 2000 Oct;67(4):994-9. Epub 2000 Aug 30.</ref>
Vakalar ilk kez
Hastalığın nedeni olarak küçük [[lenf damarları]]nın gelişimdeki kusurun sorumlu olduğu ve bu durumun bütünüyle lenf sistemi yanında, safra kanallarını çevreleyen küçük lenf damarlarını da etkilediği düşünülmektedir.<ref>Heiberg A (2001) Aagenaes syndrome: lymphedema and intrahepatic cholestasis. Tidsskr Nor Laegeforen. 2001 May 30;121(14):1718-9.</ref>
| |||