Vikipedi

Orak hücreli anemi: Revizyonlar arasındaki fark

Etkileşimli olarak geçmişe göz at
[kontrol edilmiş revizyon][kontrol edilmiş revizyon]
← Önceki sürümle aradaki farkSonraki sürümle aradaki fark →
İçerik silindi İçerik eklendi
GörselVikimetin
Üslup iyileştirildi Resim eklendi
1. satır:
{{tıpuyarı}}
{{Hastalık bilgi kutusu
| Hastalık adı = Orak hücreli anemi
| Resim = [[Dosya:Sickle cell 01.jpg]]
| Resim açıklama = Şekil A normal hemoglobini olan normal alyuvarların kan damarlarından rahatça geçişini gösteriyor. Şekil B anormal hemoglobin içeren orak şeklini almış alyuvarların kan damarının dallanma bölgesinde birikerek sıkışmasını ve dolaşım sorunlarına yol açmasını gösteriyor.
|Hastalık Veri Tabanı = 12069
|ICD10 kodu = {{ICD10|D|57||d|55}}
|ICD9 kodu = {{ICD9|282.6}}
|OMIM = 603903
|MedlinePlus = 000527
|eMedicineKonu = med
|eMedicineBaşlık = 2126
|eMedicine_çoklu = {{eMedicine2|oph|490}} {{eMedicine2|ped|2096}} {{eMedicine2|emerg|26}} {{eMedicine2|emerg|406}}
|Meshİsmi = Sickle+Cell+anemia
|MeshNumarası = C15.378.071.141.150.150
|
}}
{{unreferenced|tarih=Nisan 2015}}
'''Orak hücreli [[anemi]],''' [[Alyuvar|alyuvarlardaki]] oksijen taşıyıcı protein olan [[Hemoglobin|hemoglobinin]] anormalliği sonucu alyuvarların orak şeklini almasıyla oluşan otozomal resesif kalıtılan [[Genetik bozukluk|genetik bir hastalıktır]].
'''Orak hücreli [[anemi]]''' bir [[kalıtsal hastalık]]tır. [[Kan]] üzerindeki [[alyuvar]]ların [[orak]] şekli alması olarak tanımlanabilir. [[Hemoglobin]] [[gen]]indeki bir [[değişinim]]den kaynaklanmaktadır. Vücudun çeşitli yerlerine oksijen taşımak ve karbondioksiti akciğerlere taşımakla görevli alyuvalar orak şeklini alır ve yeterli kadar oksijen taşıyamazlar.
 
Solunumla aldığımız oksijen akciğerlerden kana geçerek alyuvarlarda bulunan hemoglobin proteinine bağlanır. Orak hücre hastalarındaki hemoglobin şekli sağlıklı kişilere göre farklıdır. Bu kişilerde S tipi Hemoglobin (HbS) mevcuttur. Bu kişilerin alyuvarları ortamda oksijen miktarı az olduğu zaman şekil değişikliğine uğrayarak orak şeklini alırlar. [[Kan]] üzerindeki alyuvarların [[orak]] şeklini alması olarak tanımlanabilir. [[Hemoglobin]] [[gen]]indeki bir değişimden kaynaklanmaktadır. Vücuda oksijen taşımak ve karbondioksiti akciğerlere taşımakla görevli alyuvarlar orak şeklini aldıkları için yeterince oksijen taşıyamazlar.
Hastalık vücut hücreleri üzerinden taşınır ve çekiniktir.
 
Alyuvar hücreleri orak şeklinde olduğundan damarları tıkayabilir. Hastalık yüzünden kanda pıhtılaşma sorunu yaşanır. Beta zincirininzincir geninin DNA'sında bir nükleotid mutasyonu (nokta mutasyonu) sonucu 6. sıradaki glutamik asidin bağlanmasından sorumlu olan GAA (guanin-adenozin-adenozin) üçlüsünün, valine özgü GUA (guanin-urasil-adenozin) üçlüsüne dönüşmesiyledönüşmesi ortayahastalığın çıkarsebebidir. Bu hastalığa sahip bireyler düzenli bir şekilde her ay kontrole giderek ve kanına gerekli maddeleri alarak normal yaşantısına devam edebilir. Hastalığın belirtileribelirtilerinden bazıları ağrılı kriz, hematolojik kriz, ani akciğer solunumu, priapizm, dalak sekestrasynudursekestrasyonudur. Uzun süreli yan etkilerisonuçları ise büyüme ve gelişmede sorunlar, kemik ve eklem hastalığı, santral sinir sistemi ile ilgili bozukluk, kalp-damar haslalıklarıhastalıkları, solunum sistemi hastalıkları, sindirim sistemi hastalıkları, göz problemleri ve bacak ülseridir.
 
Hastalık en sık Afrika’da görülür. Dünya Sağlık Örgütü’nün verilerine göre yılda doğan Orak Hücre hastası sayısı 275.000' dir. Sağlık Bakanlığı verilerine göre orak hücre hastalığı en sık Mersin (%13,6), Hatay (%10,6) ve Adana (%10) illerindedir.
 
== Orak hücreli anemi (orak hücre hastalığı) ==
 
== Kan hücrelerimizin önemli bir kısmını kırmızı küreler oluşturmaktadır. Kırmızı kürelerin görevi dokulara oksijen taşımaktır. Solunumla aldığımız oksijen akciğerlerde, kırmızı kürelerde bulunan ve kanımızın kırmızı rengini veren hemoglobin maddesine bağlanır. Orak hücre hastalarında hemoglobin maddesinin yapısı sağlıklı kişilere göre farklıdır. Bu kişilerde S tipi Hemoglobin (HbS) mevcuttur. Bu kişilerin kırmızı küreleri ortamda oksijen miktarı az olduğu zaman şekil değişikliğine uğrayarak orak şeklini alırlar ve damarlarda tıkanıklığa sonuçta dolaşım bozukluğuna yol açarlar. Bireylerde anormal hemoglobin yapısı özel bir test ile araştırılabilir ve orak hücre anemisi olup olmadığı anlaşılır. ==
 
Aşağıdaki şekilde normal kırmızı küreler (1) ile orak şeklini almış kırmızı kürelerin (2) resimleri görülmektedir.
 
Orak hücre hastalığı genetik bir hastalık olduğu için kalıtım yoluyla nesilden nesile geçmektedir. Bireylerde orak hücre geni normal hemoglobin geni ile birlikte ise taşıyıcılıktan söz edilir. Anne ve babanın her ikisinin de taşıyıcı ya da birinin taşıyıcı diğerinin hasta olması durumunda ise doğacak çocukların hasta olma olasılığı vardır. Orak hücre anemisi bulaşıcı bir hastalık değildir. Orak hücre anemili hastadan alınan kanla da hastalık geçmez.
 
Orak hücre anemili bir hastada anemi (kansızlık)'yeanemiye bağlı halsizlik-solukluk, dolaşım bozukluğuna bağlı vücutta şiddetli ağrılar, kırmızı kürelerin dalakta parçalanmasına bağlı sarılık, sık geçirilen enfeksiyonlara bağlı yüksek ateş gibi şikâyetlere sık rastlanır.
 
Orak hücreli anemi hastaları enfeksiyonlara karşı önlem almalı: çocuklarda koruyucu antibiyotik kullanılması, aşılama programına pnömokok-hemophilus influenza-influenza-meningokok aşılarının eklenmesi, ve benzeri. Bununbunun yanında bol sıvı alınması, folik asit ve çinko takviyesinin yapılması, diş sağlığına dikkat edilmesi, belirli aralıklarla Çocuk Kançocuk Hastalıklarıkan uzmanhastalıkları hekimi tarafından muayene ve tetkiklerinin yapılması şarttır. Hastalığın kesin tedavisi ancak belli kriterlere uyan hastalara yapılan kök hücre naklidir. Hastalığın dolaşım bozukluğuna yol açması nedeniyle ozon tedavisi bu dolaşım bozukluğunun tedavisinde destekleyici ve önemli bir yere sahiptir.
 
{{hastalık-taslak}}
"https://tr.wikipedia.org/wiki/Orak_hücreli_anemi" sayfasından alınmıştır