Akdeniz anemisi: Revizyonlar arasındaki fark

(→‎Dış bağlantılar: Verilen dış bağlantı Url'sine Ulaşılamıyor.)
Etiketler: Mobil değişiklik Mobil ağ değişikliği
Talasemi Major hastalığın ağır izleyen biçimdir ve bir öbür adı da '''Cooley anemisi'''dir.
 
Sağlıklı insanlarda iki alfa ve iki beta altbirimlerinden oluşan hemoglobin molekülünün aksine, Cooley anemisi olan hastada beta birimleri düzgün oluşamadığı için, sorunsuz oluşan alfa altbirimleri beta altbirimleri olmadan hücre içinde çöker, ve alyuvarların yaklaşık %90'ı daha olgunlaşmadan ilik içinde ölür. Buna etkisiztkisiz kan üretimi (inefektif hematopoez) denir.
 
Çoğunlukla bebek daha 6 aylıkken birdenbire başlayan ağır kansızlık sonucu [[kalp yetmezliği]] gelişir. Bunun olmaması için düzenli olarak sık sık kan nakli yapılmalıdır. Kan nakli yapılmazsa hasta birkaç yılda ölür. Kan nakli yetersiz yapılırsa, kan eksikliğini karşılamak için normalde kan yapımının gerçekleşmediği organlarda da (karaciğer, dalak, yassı kemikler (özellikle kafatası kemiklerinde)) ilik doku gelişmeye başlar ve bu kemiklerin kırılmalarına neden olup, aynı zamanda çocuğun yüz şeklinde belirgin değişikliklere yol açabilir. Kan yapımındaki tüm bu çabalara karşın, üretilen alyuvarların hemoglobinin yapısındaki bozukluk bu üretimi etkisiz kılar.
Anonim kullanıcı