Hemoglobin: Revizyonlar arasındaki fark

Hemoglobin, bir [[oligometaloprotein]]dir. Yapısında 4 [[hem]] halkası olduğundan (4 tane) [[demir]] atomu bulunur. Bu demir miktarı hemoglobinin %0,33'üne karşılık gelir ama yine de bu oran az olsa da fark edebilir. Yapısında bazik [[aminoasit]]ler -özellikle [[histidin]]- bulunur. Hemoglobin; α (alfa), β (beta), ɣ (gama) ve δ (delta) olmak üzere birbirine [[kovalent]] olmayan bağlarla bir arada tutunmuş 4 [[polipeptid]] zinciri içerir. Yetişkin bir insanın hemoglobini, '''hemoglobin A''' olarak adlandırılır ve %97,5 (α₂β₂), %2,5 (α₂δ₂)'den ibaret bir polipeptid zinciridir. α zinciri 141, β, ɣ ve δ zincirleri 146 aminoasidden oluşmuştur. [[Fetus]]taki hemoglobin olan '''hemoglobin F''' ise α₂ɣ₂ zincirlerinden oluşur. α ve β zincirlerindeki hatalı bir sentez çeşitli hastalıklara neden olur. Örneğin; β zincirinin altıncı durumundaki [[glutamik asit]] yerine [[valin]]in geçmesiyle [[hücre]]ler orak şeklinde kıvrılır ve [[oksijen]]i yeterli miktarda bağlayamaz. Böylece hemoglobinin [[dalak]]ta çok hızlı olarak yıkılmasıyla [[anemi]]zma oluşur. Fetus hemoglobinindeki ɣ zincirinin [[doğum]]dan sonra β zinciri şekline dönüşmesi gerekir. ɣ zincirinin β zinciri şekline dönüşememesi [[Akdeniz anemisi]] (β-[[talasemi]]) meydana getirir...