Trombotik trombositopenik purpura: Revizyonlar arasındaki fark

'''Trombotik trombositopenik purpura'''<ref name="IUTFD">{{cite journalDergi kaynağı|last= Mağın|first= Hasan|authorlink= |coauthors=Gücün, Murat; Ersoy, Uğur; Akdoğan, M.Fatih; Palit, Fatih; Şavlı, Haluk|year= |month= |title= İki Vaka Nedeniyle Trombotik Trombositopenik Purpura|journal= İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi|volume= 71|issue= 4|pages= 124-126|id= |url= http://www.itfdergisi.com/text.php3?id=542|accessdate= |quote= }}</ref> ('''TTP''' ya da ''Moschcowitz sendromu''<ref name="Andrews">{{Kitap belirt

}}</ref>{{rp|822}}), kanın [[pıhtılaşma]]sına ilişkin nadir görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir.<ref>[http://www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_hl_dorlands_split.jsp?pg=/ppdocs/us/common/dorlands/dorland/nine/000956263.htm Thrombotic thrombocytopenic purpura] [[Dorland's Medical Dictionary]]</ref><ref name=Moake2002>{{cite journalDergi kaynağı|author=Moake JL |title=Thrombotic microangiopathies |journal=N. Engl. J. Med. |volume=347 |issue=8 |pages=589–600 |year=2002 |pmid=12192020 |doi=10.1056/NEJMra020528}}</ref>

TTP vakalarının çoğu [[ADAMTS13]] [[enzim]]inin inhibisyonundan ileri gelir.<!--(Most cases of TTP arise from inhibition of the [[enzyme]] [[ADAMTS13]], a metalloprotease responsible for cleaving large multimers of [[von Willebrand factor]] (vWF) into smaller units.)--> Rahatsızlığın seyrek görülen bir türü, ADAMTS13'ün işlev bozukluğunun nesilden nesile geçmesiyle ortaya çıkar. Eğer geniş [[von Willebrand faktör]] (vWF) multimerleri dirençliyse, [[pıhtılaşma]]da artış eğilimi vardır.<ref name=Moake2004>{{cite journalDergi kaynağı|author=Moake JL |title=von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura |journal=Semin. Hematol. |volume=41 |issue=1 |pages=4–14 |year=2004 |pmid=14727254|doi=10.1053/j.seminhematol.2003.10.003}}</ref>

Mikroskobik pıhtılardan geçen [[alyuvar|kırmızı kan hücreleri]], zarlarına zarar veren ve damar içi [[hemoliz]] ile hücrelerde bölünmeye yol açan [[kayma gerilimi]]ne maruz kalır. Kan akışında [[tromboz]]a ve hücresel hasara bağlı olarak oluşan azalma, [[hedef organ hasarı]]<ref name="KOD">Terimin çevirisinde esas alınan makale için bkz. {{cite journalDergi kaynağı|last= Aydoğdu|first= Sinan|authorlink= |coauthors= Özcan Çelebi, Özlem|year= 2009|month= |title= Hipertansiyona Bağlı Hedef Organ Hasarı Önlenebilir Mi?|journal= Kardiyoloji Özel Dergisi|volume= 2|issue= 4|pages= 83-90|id= |url= http://kardiyolojiozel.turkiyeklinikleri.com/abstract-tr_55543.html|accessdate= 24 Eylül 2009|quote= }}</ref> ile sonuçlanır. Tedavi şu anda desteğe ve [[plazmaferez]]e dayanır. Böylece ADAMTS13'e karşı [[dolaşım sistemi|dolaşan]] antikor sayısının azaltılması ve enzimin kan düzeyinin tazelenmesi hedeflenir.<ref name=Moake2004/>